On se situe dans le cadre du système mnésique décrit par Tulving en 1994.
Troubles de mémoire épisodiques
California Verbal Learning Test (CVLT)
Apprentissage de 16 mots appartenant à 4 catégories différentes avec 5 essais d’apprentissage et une liste interférente. On retrouve des phases de rappel libre et indicé, un rappel différé et une reconnaissance. Ce test est construit sur le modèle de tests des 15 mots de Rey.
Test RL/RI 16 items (Grober et Buschke)
Ce test est basé sur le principe de « spécificité de l’encodage » (Thomson et Tulving, 1970) selon lequel plus la situation de rappel est proche de celle de l’encodage, meilleure sera la performance.
Profils des résultats dans la Maladie d’Alzheimer
Il n’y a pas ou peu de progression, d’amélioration de l’apprentissage d’un essai à l’autre.
Présence de troubles en rappel libre et en rappel indicé. En rappel libre, les performances sont faibles et on n’observe pas de progression des performances d’un essai à l’autre. Il y a un faible bénéfice de l’indiçage.
La sensibilité à l’indiçage (pourcentage de mots récupérés avec indiçage) diminue avec l’avancée dans la maladie. Mais même en début de maladie, elle est déficitaire (témoins environ 84% de bénéfice, dans la Maladie d’Alzheimer avec MMS à plus de 25/30, le bénéfice est d’environ 53%).
L’oubli pathologique indique un trouble du stockage : le rappel différé est déficitaire (il faut regarder l'écart, dans le test de Grober et Buschke entre le troisième rappel total et le rappel différé total; si l’écart est important, il y a un problème de stockage).
Production d’intrusions en rappel libre et indicé. Le patient rappel certains mots mais qui n’appartiennent pas à la liste d’apprentissage. La production d’intrusions est spécifique à la Maladie d’Alzheimer ; c’est dans cette pathologie que l’on en retrouve le plus grand nombre. Les intrusions seraient de nature différentes en rappel libre et indicé. En rappel libre, elles seraient liées à des troubles exécutifs, de contrôle de la réponse. En rappel indicé, elles seraient en lien avec un trouble sémantique ; le patient répond aux catégories sémantiques par un item plus familier (exemple, pour le fruit, répond « pomme »).
Présence de troubles de la reconnaissance. Le nombre de reconnaissance correcte est quasi le même que celui de témoins mais il y a beaucoup de fausses reconnaissances dans la Maladie d’Alzheimer. Quand on examine les performances en reconnaissances, il faut également tenir compte des erreurs pour effectuer un diagnostic différentiel. On observe également un biais positif dans la Maladie d’Alzheimer : en phase de reconnaissance, le patient à tendance à répondre « oui » quand il ne sait pas.
RI 48
Rappel indicé de 48 items afin d’éviter les effet plafonds. Ce test s’inspire du test de Grober et Buschke, avec l’idée que ce dernier n’est pas assez sensible pour détecter les patients au stade précoce de la maladie. Il n’y a que des rappels indicés car il s’agit de la mesure la plus sensible pour détecter la Maladie d’Alzheimer.
Scores normaux :
- Avant 60 ans : 30/48
- Après 60 ans : 25/48
Dans la Maladie d’Alzheimer, on retrouve beaucoup d’intrusions.
Doors and People Test
Ce test est constitué de quatre parties :
- reconnaissance visuelle : le sujet doit mémoriser deux séries de photographies en couleur de portes. La tache de reconnaissance se fait en choix forcé parmi 4 items. Il y a deux niveaux de difficultés, en fonction du degré de similitude de distracteurs.
Profils des résultats dans la Maladie d’Alzheimer
Les performances sont globalement déficitaire chez le patients atteints de Maladie d’Alzheimer comparé au groupe contrôle. 64% des patients atteints de Maladie d’Alzheimer on un score en verbal inférieur à celui obtenu en visuel (30% présentent le profil inverse). Il n’y a pas de différence de score entre le rappel et la reconnaissance qui serait le reflet, selon les auteurs, d’un déficit d’encodage (Greene, Baddeley et Hodges, 1996).
Troubles de la mémoire de Travail
Selon le modèle de Baddeley et Hitch, la mémoire de travail est un système mnésique à capacité limitée destiné au maintien temporaire et à la manipulation d'une information, nécessaire à la réalisation de tâches cognitives complexes. iL est composé d’un administrateur central et de deux systèmes qualifiés de « systèmes esclaves » : la boucle phonologique et le calepin visuo-spatial.
Effet de récence
Dans la Maladie d’Alzheimer, la courbe est abaissée et cet effet dépend du rappel général.
Les empans
Dans la Maladie d’Alzheimer, les empans sont généralement réduits sauf l’empan de chiffres qui peut être normal en début d’évolution.
Evaluation du fonctionnement de la boucle phonologique
Les effets de longueur de mots et de similitude phonologique ainsi que celui de suppression articulatoire sont présents en début de maladie et ne diffèrent pas de ceux des sujets normaux. Ceci montre l’efficience du système de stockage phonologique et de la boucle de récapitulation articulatoire.
Toutefois, un sous groupe de patients montre des atteintes de la boucle phonologique ; l’effet de similitude est réduit chez les patient Alzheimer. Ce dernier résultat est compatible avec la présence d’hétérogénéité chez les patients avec une démence de type Alzheimer. Ce sous groupe pourrait être plus atteint sur le plan du langage.
Evaluation du fonctionnement du calepin visuo-spatial
On observe dans la Maladie d’Alzheimer une diminution de l’empan pour du matériel visuo-spatial.
Exemple de tests :
- Version visuo-spatiale du Brown et Peterson
- Delayed Matching to Sample
Evaluation du fonctionnement de l’administrateur central
On relève une atteinte sur plusieurs taches mesurant les composantes exécutives de la mémoire de travail :
- Procédure de Brown et Peterson : atteinte marquée avec du matériel verbal et non verbal dès les premières secondes du délai. Le trouble en non verbal apparaît même sans tache interférente.
- Double tache : atteinte de l’attention divisée chez les patients présentant une démence de type Alzheimer.
Les patients Alzheimer montrent une atteinte marquée du contrôle attentionnel qui se manifeste sur différentes composantes (inhibition…). Certaines de ces taches sont spécifiques parce qu’elles ne sont pas touchées dans le vieillissement normal ; il s’agit de l’attention divisée et de la manipulation.
La encore, on peut observer une hétérogénéité au niveau de l’atteinte de la mémoire de travail. On peut retrouver une atteinte de l’administrateur centrale et de la boucle phonologique ou uniquement une déficience de la boucle phonologique.
Troubles de la mémoire sémantique
Mise en évidence d’une atteinte de la mémoire sémantique dans la Maladie d’Alzheimer.
Tache de dénomination d’objets réels ou imagés
Dans la Maladie d’Alzheimer on retrouve une incapacité à nommer des objets familier ; manque du mot. A ce type d’épreuves, trois types d’erreurs peuvent être produites :
- les erreurs de type visuel (répondre balle pour une orange) qui peut être en lien avec un trouble gnosique
- les erreurs de type sémantiques.
Parmi ces dernières on retrouve :
- la production du nom d’un autre exemplaire appartenant à la même catégorie (répondre carotte au lieu de céleri).la production du nom de la catégorie sémantique à la place du nom de l’exemplaire spécifique (répondre légume au lieu de céleri)
- la production une information liée à l’exemplaire (répondre « sert à faire la soupe » au lieu de céleri). C’est ce que l’on nomme des circonvolutions.
Les patients Alzheimer font essentiellement des erreurs de type sémantique, en particulier « nom de catégorie » et « sémantique associative ».
Fluences verbales
On compte le nombre de mots corrects, le nombre de persévérations et d’intrusions.
Clustering : (groupement) produire des mots d’une mêmes catégories les uns après les autres (exemple, pour les anaux, dire des noms d’animaux de la ferme, puis marins, puis d’Afrique…). il mettrait en jeu des processus sémantiques et lexicaux
Switching : il s’agit de passer d’une catégorie à une autre (dire des animaux de la ferme puis passer aux animaux marin…). Il mettrait en jeu des processus exécutifs.
Troyer et al (1998) ont observé que les patients Alzheimer produisaient des regroupements plus petits que les sujets témoins en fluence littérale et catégorielle, et qu’ils passaient moins souvent s’une sous-catégorie à une autre (switching) en fluence catégorielle). (attention toutefois car cette étude ne tien pas compte du ralentissement qui induit moins de productions donc moins de phénomènes de clusering et de switching par rapport à des sujets témoins).
Tâche de décision lexicale
On observe une évolution des effets d’amorçage sémantique dans la Maladie d’Alzheimer, amenant à conclure à un déficit du stock sémantique, celui-ci se dégradant avec l’avancée de la maladie.
Cependant, de nouvelles études montre un effet d’amorçage plus important chez les patients Alzheimer par rapport aux sujets témoins ce qui signerait un déficit d’accès à un stock préservé.
Etude de Giffard et al, 2001 ; ils mesurent les temps de réaction dans une tache de décision lexicale. Ils font varier la nature du lien sémantique :
- condition1 : lion/tigre : lien de coordination
- condition 2 : tigre/rayures : lien attribut.
Résultats
Dans la première condition, ils observent un effet d’hyper amorçage chez les patients Alzheimer. Dans la seconde condition, ils montrent un effet d’amorçage inférieur par rapport aux sujets témoins ; cet effet d’amorçage diminuant avec l’avancée dans la maladie.
Interprétations
L’effet d’hyper amorçage serait expliqué par une perte des connaissances sémantiques qui réduit le temps de recherche dans un réseau sémantique moins dense. Les patient s Alzheimer perdraient en premier lieu les informations sur les attributs spécifiques des objets ; ainsi, il ne font pas la distinction entre un lion et un tigre d’où l’hyper amorçage. Dans un second temps, les informations super ordonnées seraient également atteintes d’où la disparition de l’effet d’amorçage.
Appariement d’items en fonction d’un critère donné
Exemple, appariement visuo-verbal : associé le nom d’un objet à l’image le représentant parmi un choix multiple.
Réponses aux questions sondant des connaissances générales
Par exemple, où vit le tigre ?, De quel couleur est le drapeau de la France ?…
Troubles de la mémoire procédurale
Le système procédural permet d’acquérir des habiletés motrices et cognitives. De manière général, il peut être considéré comme un système de « performance en direct ». il est impliqué dans l’apprentissage de nombreux type d’habiletés et d’algorithmes comportementaux et cognitifs, il opère à un niveau automatique plutôt que consciemment contrôlé, ses sorties ne sont pas cognitives et il peut opérer indépendamment des structures hippocampiques (Squire, 1987). Les apprentissages procéduraux sont de nature progressive, incrémentielle. A la différence de l’amorçage, ici, c’est la répétition qui fait que l’on s’améliore. l’exposition répétée à une situation expérimentale entraîne, avec la pratique, une amélioration des performances, sans pour autant pour autant qu’il soit nécessaire pour le sujet d’évoquer de façon consciente les épisodes antérieurs.
Le système procédural concerne l’apprentissages de procédures :
on localise la mémoire procédurale au niveau des noyaux gris centraux et du cervelet ce qui expliquerait son altération dans les démences sous-corticales mais pas dans la Maladie d’Alzheimer.
Exemple de tâches
- poursuite d’une cible en mouvement
- SRTT 5serial reaction time test)
Performances dans la Maladie d’Alzheimer
Les performances procédurales motrices sont solides chez les patients Alzheimer. L’apprentissage procédural est préservé pour les procédures motrices et verbales. Les procédures cognitives sont à part car elles mettent en jeu la mémoire de travail et les fonctions exécutives qui sont perturbées dans la Maladie d’Alzheimer.
Elle est très fréquente dans la maladie d’Alzheimer. Elle consiste en un trouble de la production et de la copie de dessins (en trois puis en deux dimensions). L’apparition est généralement très précoce, se limite alors à une perte de la troisième dimension. A un stade plus tardif, l’apraxie constructive apparait dans la reproduction de figures en deux dimensions et s’exprime par une déstructuration complète du dessin avec soi un éclatement de l’espace, soit un phénomène de clossing-in, c'est-à-dire une copie servile se rapprochant, voire collant au modèle. Attention toutefois, les études ont montré qu’un patient ayant un faible niveau socioculturel aura des difficultés à représenter la troisième dimension, même en l’absence d’un syndrome démentiel.
Les plaques séniles correspondent à une accumulation extra-cellulaire de protéines beta-amyloïde A4, entourée de prolongements neuronaux dégénérés. Il existe aussi des dépôts amyloïdes dans les petites artérioles leptoméningées et perforantes. La formation d’amyloïde semble avoir un rôle dans la pathologie de la Maladie d’Alzheimer. la protéine bêta A4 naît à partir d’un précurseur (APP), dont le gène est situé sur le chromosome 21 ; l’APP est un récepteur membranaire présent à la surface de nombreuses cellules (y compris en dehors du système nerveux).
Les dégénéréscences neurofibrillaires sont constituées par l’accumulation intra-cytoplasmique de protéines du cytosquelette (protéine TAU, jouant également un rôle important dans le transfert des protéines du corps cellulaire du neurone vers la synapse de celui-ci) anormalement phosphorylées, groupées en paires de filaments hélicoïdaux. eLles sont peu spécifiques, apparaissent plus tard que les plaques séniles, et précèdent probablement la mort cellulaire).
